Trudne życie z hemofilią

 Znalazłem bardzo ciekawy artykuł, zapraszam do lektury

W przeddzień przypadającego 17 kwietnia Światowego Dnia Chorych na Hemofilię odbyło się spotkanie, podczas której przedstawiciele Irlandii zaprezentowali godne naśladowania osiągnięcia tego kraju w leczeniu choroby.

© Bauer

Hemofilia jest chorobą dziedziczną, dotyka głównie mężczyzn, natomiast kobiety są jej nosicielkami.
Brak lub niedobór jednego z czynników krzepnięcia krwi (VIII lub IX) prowadzi do krwawień mogących dotyczyć każdego miejsca ciała. Najbardziej typowe są powtarzające się krwawienia do stawów. W ciężkiej postaci hemofilii krwawienia te uszkadzają stawy, co może prowadzić do kalectwa. Występują też krwawienia do mięśni, tylnej ściany gardła, krwawienia z ran operacyjnych i po usunięciu zębów.
Jak powinno się leczyć hemofilię?
Prawidłowe leczenie profilaktyczne chorych na hemofilię polega na podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia co 2-3 dni, niezależnie od tego, czy chory ma jakiekolwiek krwawienia.
W Polsce wciąż jeszcze bywa stosowane podawanie preparatów tylko w przypadku krwawienia. Dostępne są dwa typy leków: krwiopochodne - otrzymywane z krwi osób zdrowych, oraz rekombinowane - produkt inżynierii genetycznej.
W przypadku tych drugich nie ma niebezpieczeństwa zakażenia wirusami- na przykład wirusowym zapaleniem wątroby, wirusem HPV czy HIV. Być może w przyszłości pojawią się preparaty czynników krzepnięcia o przedłużonym działaniu, a nawet uda się wyleczyć hemofilię dzięki terapii genowej.
Niestety w naszym kraju preparaty rekombinowane są luksusem. Gdyby podawać je profilaktycznie, chore na ciężką hemofilię dzieci (jest ich około 60) mogłyby się prawidłowo rozwijać, a większość chorych dorosłych (około 4 tys.) - pracować, zamiast iść na rentę.
- Dzieci, które systematycznie stosują profilaktykę, mogą uczestniczyć w normalnym życiu grup rówieśniczych, jeżdżą na wycieczki, nie opuszczają lekcji z powodu krwawień, a ich rodzice nie muszą rezygnować z pracy, by zapewnić im ciągłą opiekę - podkreśliła dr Anna Klukowska z Katedry i Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii AM w Warszawie.
Jak to się robi w Irlandii...
Wzorem mógłby być dla nas przedstawiony przez Briana O'Mahony, prezesa Irlandzkiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię, model irlandzki.
W tym liczącym niespełna 4,5 mln mieszkańców kraju istnieje centralny rejestr chorych, narodowy program leczenia i 7 ośrodków zajmujących się hemofilią.
Koncentrat czynnika krzepnięcia jest kupowany w drodze przetargu, a w komisji zasiadają przedstawiciele zarówno lekarzy jak i pacjentów.
Profilaktyka dostępna jest dla wszystkich, w każdym wieku - także imigrantów z Polski.
Preparat w uzgodnionej wcześniej ilości jest bezpłatnie dostarczany do domu pacjenta raz na miesiąc. Chore na hemofilię dzieci rozwijają się tak dobrze, że wizytująca zorganizowaną dla nich imprezę irlandzka minister zdrowia nie mogła odróżnić zdrowych od chorych.
W Polsce jest gorzej
O tym, że w Polsce sytuacja wygląda dużo gorzej, świadczą przytaczane przez uczestników konferencji przykłady.
U nas dzieci chore na hemofilię można poznać po kulach albo wózku. Zdarzają się nawet przypadki wszczepiania endoprotez stawów biodrowych w wieku 18 lat.
Chorzy na hemofilię i skazy krwotoczne wciąż słyszą o trudnościach i braku pieniędzy, dostępność leku jest ograniczona, preparaty nie zawsze bezpieczne, a przerwy w terapii oznaczają ból i groźbę kalectwa, często także niemożność wykonywania pracy zarobkowej.
Aż 38 procent chorych w wieku 20-30 lat jest bezrobotnych, 92 procent uskarża się na ból w co najmniej jednym stawie.
Na Węgrzech czy na Słowacji sytuacja chorych na hemofilię jest lepsza.
Brian O'Mahony wyraził nadzieję, że podobnie jak w Irlandii w Polsce zaczną zachodzić pozytywne zmiany. Kilkadziesiąt lat temu jego dwaj bracia zmarli na hemofilię i nie było to niczym niezwykłym. Tymczasem w latach 1995-2005 zmarło z powodu hemofilii tylko 2 Irlandczyków.